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Lupus érythémateux chronique

Dermatose chronique caractérisée par une éruption cutanée en forme de loup (masque sur le visage). Syn. Lupus discoïde.
Le lupus érythémateux chronique est la localisation cutanée du lupus érythémateux disséminé.

SYMPTOMES ET SIGNES

Le lupus forme des lésions cutanées rouges comportant des croûtes qui ne provoquent pas de démangeaisons. Ces lésions débutent par de simples plaques, d'extension limitée, parfois parcourues par de petits vaisseaux dilatés. Par la suite, elles sont le siège d'une hyperkératose (augmentation excessive de la couche cornée de la peau) d'importance variable. Les lésions se développent de façon relativement symétrique sur le nez, les joues, les oreilles, le front et le menton.

L'évolution se fait par poussées succes­sives, souvent déclenchées par une nouvelle exposition au soleil. Dans certaines formes, le lupus peut s'étendre largement, entraînant des lésions peu esthétiques.

TRAITEMENT ET PRÉVENTION

Le traitement fait appel aux dermocorticostéroïdes d'action locale, prescrits en simples massages ou en pansements. Les lésions fortement kératinisées peuvent être suppri­mées par cryochirurgie ou par le laser au gaz carbonique. Toutefois, un traitement général est souvent nécessaire : administra­tion orale d'antipaludéens ou, lorsque ces derniers sont inefficaces, de sulfones, de rétinoïdes ou de thalidomine. La prévention du lupus chronique consiste à protéger sa peau à l'aide de crèmes solaires à écran total.

Lupus érythémateux disséminé

Maladie inflammatoire d'origine auto-immune touchant un grand nombre d'organes. SYN. Lupus systémique, maladie lupique.

Le lupus érythémateux disséminé, ou L.E.D., fait partie des maladies systémiques ou connectivites. C'est une maladie à forte prédominance féminine (8 femmes pour 2 hommes), dont la fréquence maximale se situe entre 20 et 30 ans. Cette affection est  probablement causée par de multiples facteurs, mais le terrain génétique est sans doute le plus important.

SYMPTÔMES ET SIGNES

Ils varient beaucoup d'un malade à un autre. Les signes généraux, présents pendant les poussées de la maladie, associent une fièvre, une perte de l'appétit  et un amaigrissement.

Les manifestations articulaires (arthrite aiguë, subaiguë ou chronique, ou encore simples douleurs articulaires) se retrouvent chez 90% des malades. En revanche, une ostéonécrose (nécrose osseuse) ne se développe que chez 5% d'entre eux. Les manifestations cutanées sont très diverses: érythème du visage en ailes de papillon, lésions de lupus érythémateux chronique (plaques rouges  comportant des croûtes), vascularite, urticaire, sensibilité à la lumière, chute de cheveux, lésions de type engelure, augmentation ou diminution de la pigmentation.

L'atteinte rénale est une complication fréquente (plus de 50% des cas); elle se manifeste soit par des anomalies urinaires simples (protéinurie, hématurie microscopique), soit par un syndrome néphrotique et correspond à une destruction des glomérules (glomérulonéphrite) ; elle peut évoluer vers une insuffisance rénale.

Le système nerveux peut aussi être touché: crises convulsives, paralysie, migraine, troubles du comportement. Enfin, on observe également  des troubles cardiovasculaires (péricardite, myocardite, endocardite, thrombose artérielle ou veineuse, hypertension), respiratoires (pleurésies) et hématologiques (leucopénie, thrombopénie, anémie hémolytique, voire hypertrophie ganglionnaire, augmentation de volume de la rate). La grossesse et la période suivant l'accouchement favorisent les poussées de la maladie. Les  avortements spontanés sont fréquents.

EVOLUTION

L'évolution est lente, pouvant se poursuivre sur plusieurs années. Elle procède spontanément par poussées entrecoupées de rémissions complètes de durée variable (de plusieurs mois à plusieurs années.

TRAITEMENT

Le lupus érythémateux disséminé nécessite une prise en charge globale du malade. Le repos est utile pendant les poussées de la maladie, et l'exposition au  soleil, contre-indiquée. Les formes bénignes (essentiellement cutanées, articulaires et pleurales) sont traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou par l'aspirine, associés à des antimalariques de synthèse. Parfois, une courte corticothérapie est  nécessaire. Les formes les plus sévères (atteinte du système nerveux central ou atteinte rénale grave) sont traitées par de fortes doses de corticostéroïdes, parfois associés à des médicaments immunosuppresseurs. Certains cas de néphropathies lupiques graves ayant évolué vers l'insuffisance rénale obligent à un traitement par hémodialyse, voire à une transplantation rénale. Toute grossesse chez une femme souffrant de lupus doit être considérée comme à haut risque et nécessite une surveillance particulière.